La enfermedad de Parkinson
Dr. Juan Gustavo Benítez Molina
Málaga
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad que afecta al sistema nervioso en el área encargada de coordinar la actividad, el tono muscular y los movimientos. Fue descrita por primera vez en el año 1817 por el médico inglés James Parkinson. La enfermedad de Parkinson es un proceso crónico que pertenece a un grupo de trastornos que tienen su origen en la degeneración y muerte progresiva de unas neuronas, las dopaminérgicas, cuyo neurotransmisor primario es la dopamina, y que cumplen funciones en el sistema nervioso central. Debido a estas características, se considera una enfermedad neurodegenerativa.
Los síntomas de la enfermedad de Parkinson se manifiestan una vez se produce una importante pérdida de las neuronas encargadas de controlar y coordinar los movimientos y el tono muscular. Esta pérdida neuronal se localiza en la zona de unión entre el cerebro y la médula espinal, el tronco de encéfalo, particularmente en aquellas neuronas que se hallan en un núcleo llamado sustancia negra y más concretamente, en una porción de este núcleo que se denomina la parte compacta. La sustancia negra recibe este nombre debido a que algunas neuronas de este núcleo se encargan de producir un pigmento que se llama melanina y que le confiere una coloración oscura. En la enfermedad de Parkinson se pierden dichas neuronas, por lo cual el núcleo palidece. A medida que las neuronas pigmentadas de la sustancia negra desaparecen, se deja de producir una sustancia llamada dopamina. La dopamina es un aminoácido que, en el cerebro, actúa como neurotransmisor, es decir, que es capaz de transportar información desde un grupo de neuronas a otro a través de mecanismos químicos y eléctricos. La dopamina se encarga de transmitir información desde la sustancia negra a otras zonas del cerebro que forman entre sí un circuito de conexiones. Como consecuencia de la degeneración de la sustancia negra disminuyen los niveles de dopamina, apareciendo los trastornos característicos de la enfermedad.
La enfermedad de Parkinson afecta más frecuentemente a varones, con una edad media de comienzo de 55 años. Sólo un 5-10% debuta antes de los 40 años. El promedio de incidencia anual (número de casos nuevos de enfermedad que aparecen al año) varía entre 7-19 casos por cada 100.000 habitantes, y su prevalencia (número de casos de enfermedad presentes en una población en un momento determinado) es ampliamente variable en función de la edad y el área geográfica.
La patogenia es desconocida. El parkinsonismo es más común en el anciano, y la edad avanzada es el factor de riesgo más importante en la etiología de esta enfermedad. Se han postulado otros factores de riesgo con interés patogénico: 1. Factores genéticos: aunque habitualmente tiene carácter esporádico, se han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada. En estos casos, la edad de inicio suele ser más precoz (45 años). 2. Factores ambientales: la intoxicación accidental de drogadictos por la autoinyección de MPTP (metilfeniltetrahidropiridina) da lugar a un cuadro de parkinsonismo muy similar al que presenta la forma idiopática, pero con alteraciones anatomopatológicas diferentes. Otras sustancias como el manganeso, el aluminio, el arsénico, el mercurio, el zinc, los pesticidas o los herbicidas se han implicado en la patogenia. 3. Traumatismos: también tienen cabida en la patogenia de esta enfermedad.
En lo que respecta a la clínica, hemos de decir que la enfermedad de Parkinson es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bradicinesia (lentitud de movimientos), rigidez e inestabilidad postural. Los dos primeros son los más típicos.
El temblor de reposo es un movimiento oscilatorio distal, que afecta preferentemente a las manos, pero también puede afectar a labios, lengua, mandíbula y miembros inferiores. Rara vez afecta a la cabeza o cuerdas vocales. Como su nombre indica, se presenta de forma característica durante el reposo, ya que desaparece al adoptar una postura o al ejecutar una acción. Típicamente, es asimétrico al inicio. Constituye la forma de presentación más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer como única manifestación de la enfermedad durante varios años. El temblor postural está presente en aproximadamente un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo.
La bradicinesia consiste en una ralentización generalizada de los movimientos. Es la manifestación más incapacitante de la enfermedad. Hay hipomimia facial (la cara es menos expresiva que de costumbre), disminución de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono con fácil fatigabilidad, micrografía (alteración de la escritura que se caracteriza por el uso de caracteres muy pequeños), dificultad para levantarse de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión anterior del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y con pérdida del braceo (marcha festinante o apresurada).
La rigidez es un incremento de la resistencia a la movilización pasiva, que predomina en la musculatura flexora. Es constante a lo largo del movimiento (rigidez plástica), aunque se produce el fenómeno de rigidez en rueda dentada.
La inestabilidad postural se puede manifestar como propulsión (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (desplazamiento hacia atrás).
Los hallazgos oculares incluyen limitación de la supraelevación de la mirada y reflejo glabelar inagotable. El reflejo glabelar (parpadeo al golpear inmediatamente por encima de la raíz nasal, en el entrecejo) normalmente se va reduciendo con estímulos sucesivos hasta agotarse sobre el tercer golpe, pero en esta enfermedad el reflejo no se agota.
La disfunción autonómica se manifiesta por sialorrea (excesiva producción de saliva), disfagia (dificultad para tragar alimentos), estreñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia (aumento de la frecuencia en la micción nocturna de orina) y urgencia miccional (sensación de no poder contener la orina y tener la necesidad de orinar lo más rápidamente posible). La nicturia es el síntoma más precoz y frecuente de la clínica urinaria.
Los trastornos no motores en la enfermedad de Parkinson incluyen cambios en la personalidad, deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la enfermedad), depresión y trastornos del sueño.
En cuanto al tratamiento hemos de decir que la levodopa (L-dopa), asociada a la carbidopa o benseracida, sigue siendo el tratamiento de primera línea, y es especialmente útil en lo que a la bradicinesia y a la rigidez respecta. En cualquier caso, casi todos los pacientes, que inicialmente mejoran, pierden su respuesta a la levodopa en 3-8 años, apareciendo fluctuaciones motoras. La asociación de levodopa con agonistas dopaminérgicos permite un control parcial de las mismas y la reducción de dosis de levodopa.
Hay multitud de fármacos que se emplean en esta enfermedad. Citamos las familias más representativas: inhibidores de la COMT, agonistas dopaminérgicos, anticolinérgicos, inhibidores selectivos de la MAO-B y la amantadina.
La enfermedad de Parkinson también puede ser tratada mediante cirugía. El tratamiento quirúrgico de esta patología comenzó a realizarse en los años 40, antes de que se dispusiera de la levodopa. Con la aparición de esta última, en los años 60, decayó el interés por la cirugía en esta enfermedad. La pérdida de efectividad a largo plazo de la levodopa, junto a los efectos secundarios asociados con su administración, sobre todo, las discinesias tardías, ha motivado un resurgimiento de las técnicas quirúrgicas destinadas al control de la sintomatología de esta enfermedad, facilitado por los avances técnicos en el campo de la estereotaxia (técnica moderna de neurocirugía que permite la localización y acceso preciso de estructuras intracranealas a través de apenas un pequeño orificio en el cráneo) y neurofisiología, que permiten localizar las dianas con precisión. En el tratamiento quirúrgico, son de elección las técnicas de estimulación cerebral profunda (estimulación crónica del núcleo a alta frecuencia, que produce un efecto similar al de la lesión, pero reversible) sobre las ablativas (lesión mediante termocoagulación por radiofrecuencia que destruye las células y fibras nerviosas en el lugar de la lesión). La estimulación bilateral del núcleo subtalámico es la de mejor resultado.